膜性哮喘（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的里面老年人）哮喘最类似于的类型，大约占哮喘症的20%~37%。其里面，大约1/3的病患者最后则会发展为终末期哮喘（end-stage renal disease, ESRD）。发作亲率及病因在美国，MN的发作亲率大约为1200万/每年，易发作平均年龄为50-60岁，**比例大约为2:1。PMN在白人里面最为类似于，其次为亚洲人、黑人和西班牙人。在MN病患者里面，有75%~80%为病症膜性哮喘（PMN）,剩下20%~25%为继发性膜性哮喘（SMN）。PMN是一种自身免疫蛋白性疾病，病因时，应先筛选病患者是否有炎PLA2R / THSD7A炎体，若为白血病，则病患者为在结构上PMN；若为阳性，则须要腌腌测定炎PLA2R / THSD7A，若腌腌看显现出为白血病，则为非在结构上PMN。它的药理学表现类似于为哮喘症，发炎的特征是血栓基膜显现多数钉突（嗜银腌），血栓毛细血管壁的上皮蛋白下有岩石，静脉曲张＞3.5 g/d和高脂血症。免疫蛋白荧光可见IgG及C3，其里面IgG1和IgG4高表达显现出来。在平均年龄少于60岁的病患者里面有20%在3短期内可能则会病因显现出癌症。服药PMN，IST建议书为首选传统文化的PMN服药方法从单纯的开放性保健开始，其里面包括压制腹水、服药高血脂症、压制水肿、低蛋白菜肴等。直到病患者炎PLA2R／THsD7A炎体水准升高，尿蛋白＞3.5g/24h，有哮喘症的肾衰竭，经过6个年初开放性服药而尿蛋白并未提高时，则应顾虑全力服药。服药PMN的建议书可分免疫蛋白诱发服药（IST）和重新组建服药。目前，将经6个年初的拥护服药后的病患者可分3类，即低风险（尿蛋白＜4g/天，血栓切片亲率GFR不稳定的）、里面度风险（4-8g/天，GFR不稳定的）或高风险（＞8g/天，GFR自孔径减小30%）。其里面，大多数高风险病患者建议进行IST服药。可选择服药建议书前要充分剔除继发性诱因，指明PMN的病症病因，同时评估病患者对不同服药的风险，最后为病患者可选择不太可能的服药建议书（图1）。图1. PMN的病因与服药免疫蛋白胺一般可分五类，共五皮质抗抑郁药、钙调神经酪氨酸胺（CNIs）、炎蛋白一次性抗抑郁药、类动物选择性头孢靶蛋白胺（mTORi）及有机体免疫蛋白胺。在EAU简要里面，提拔采用CNI（优先可选择他克莫司）、霉酚酸类杀菌剂、皮质激素和一种免疫蛋白诱导剂（巴利昔哌或者炎淋巴细胞蛋白球蛋白）作为防范肾移植后排斥的初始服药建议书。其里面，他克莫司具备来得好的视觉效果，故在EAU简要及KDIGO简要里面均提拔为CNI一线服药。钙调神经酪氨酸是T蛋白活化、诱发、变异和产生炎症的重要限速激酶。该抗抑郁药可以诱发钙调神经酪氨酸的活性，从而阻断T蛋白活化和炎症（主要是IL-2）产生。除应用以器官移植皆，CNIs也可用以非器官移植领域。在服药病症膜性哮喘时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一服药也可与本品借助于，可提高重排亲率、提高尿蛋白及发炎损失，同时减小PMN病患者炎PLA2R炎体水准。与蛋白化学物质相比，CNIs的军事优势在于其来得低的感染及发生亲率，以及不借助于时单一服药也很好。在缺失重排方面，CSA类似于的缺失重排与TAC相近，主要有高腹水、高尿酸、肾有毒、肝有毒及等，但TAC以往相对较轻，该药大多见高血糖。除减小炎PLA2R炎体水准皆，CNIs抗抑郁药能实际上不稳定的躯蛋白腌质网状，从而提高蛋白质切片。在化学疗法/服药不甘心、之前化学疗法在体内剂量上数36g，不太可能无法持续性蛋白化学物质或显现骨质疏松症的PMN病患者里面，常用CNIs可在12个年初内使80%的病患者达到完全消除或部分消除。来得有研究表明，TAC重新组建阿托品服药PMN，比化学疗法重新组建阿托品来得能使病患者预见。KDIGO简要也指明指显现出，如果病症膜性哮喘病患者理应阿托品和/或化学疗法的类药物，或存在服药禁忌，提拔CNI作为病症膜性哮喘的替代服药建议书（三线服药）。药理学这样的话及病状那么，PMN服药后药理学这样的话重排可分哪些呢？对于无症状的PMN病患者仅仅成果，通过激进服药，部分病患者可适时消除。尿蛋白的严重以往与其病状之外，大量静脉曲张及静脉曲张易于消除是病状缺失的不可或缺决定诱因。同时，测定炎PLA2R炎体对病患者服药至关重要，炎PAR2R炎体阳性的PMN病患者对免疫蛋白诱发服药重排很好。概述 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
