泌尿系统T蛋白化学疗规（PTCL）是一两组值得注意、侵袭连续性高的非早先化学疗规（NHL），在欧美各地区约占总非早先化学疗规的10-15%左右，而我国为21.4%左右。最常见的PTCLs亚改进型为泌尿系统T蛋白化学疗规非仅指改进型PTCL-NOS、血管壁其会母连续性T蛋白化学疗规AITL和ALK+或ALK-系统连续性两者之间变连续性大T蛋白化学疗规sALCL。PTCL-NOS在欧洲地区和北美最常见， 而里国更常见的是NKTCL。
长久以来，这些亚改进型的病人有时候采用类似的含蒽环类的一支线倡议化学疗规可行连续性，即CHOP或CHOP样可行连续性[5]。然而，含蒽环类药物的病人可行连续性完全缓解率（CR）、无令人满意生存期（PFS）和总体生存期（OS）较低。即使是肾功能较好的ALK+sALCL，据闻（>40岁）和不良肾功能因素（IPI≥2）病变的5年OS
初治泌尿系统T蛋白化学疗规（PTCL）病人现状及突破
2020年欧洲地区儿科年会EHA上一篇口头报告，汇报了北欧化学疗规药理学小两组：251则有局限连续性泌尿系统T蛋白化学疗规(PTCL)病变经CHOP(或CHOP样)病人的肾功能分析方规。局限连续性PTCL病变CHOP病人以6-8个周期连续性为主，除ALCL，ALK+中连续性病变肾功能较好另有，其余亚改进型用于传统CHOP化学疗规时的OS和PFS较十年前并并未有太大有所改善。德国一项全面连续性NHL科学研究对比了CHOEP和CHOP可行连续性，结果表明CHOEP相比较有所改善ALK+ ALCL病变的3年EFS，但对其他亚改进型病变无相比较获益。这些都表明PTCL病变里仍存在较高的尚并未依赖于的病人需要。
系统连续性两者之间变连续性大蛋白化学疗规里普遍存在CD30强调，并且CD30强调是其特异连续性表现。在非系统连续性两者之间变连续性大蛋白化学疗规亚改进型里，CD30的强调情况存在差异，估计范围大概，泌尿系统T蛋白化学疗规非仅指改进型里据估计为 58%~64%，血管壁其会母蛋白连续性T蛋白化学疗规里为43%~63%，T蛋白白血病/化学疗规里为55%，肠病相关T蛋白化学疗规里为0~100%。
维布妥昔单防是一种防体-药物催化物，由一种防CD30单克隆防体通过蛋白酶切割改进型联接键与一种微管损害剂（单羧酸澳瑞他福E）催化而成。ECHELON-2是一项针灸、双模拟器、随机、阿司匹林相符合、活物非常的Ⅲ期科学研究。目的非常维布妥昔单防、低剂量、低剂量和泼尼松（A+CHP）可行连续性与低剂量、低剂量、长春新碱和泼尼松（CHOP）可行连续性常用病人初治CD30中连续性泌尿系统T蛋白化学疗规的和安全连续性。一共设为来自17个各地区的452名病变，随机分为A+CHP两组（n=226）和CHOP两组（n=226）。里位随访36.2个年末后，与CHOP相对，A+CHP相比较有所改善了里位PFS（48.2 vs 20.8个年末；HR 0.71 [95% CI 0.54-0.93]；p=0.0110），与CHOP两组相对，A+CHP两组发生PFS事件的风险降低了29%。对于CD30中连续性泌尿系统T蛋白化学疗规病变而言，用于A+CHP进行一支线病人优于 CHOP，可以相比较有所改善无令人满意生存期和总生存期，并且具有可控的安全连续性特征。
病情恶化/难治连续性PTCL病变的病人
泌尿系统T蛋白化学疗规由于其侵袭连续性十分高，病变很容易进到到病情恶化难治收尾，除ALCL ALK +另有，各PTCL亚改进型难治/病情恶化病变的结果并未差异，存活率都很低。随着小分子会、分子会、蛋白病人的不断开展，带给了针灸更多的病人考虑。
维布妥昔单防
一项二期针灸科学研究评量维布妥昔单防病人病情恶化难治连续性系统连续性ALCL的长期以来治果，总体病变的预估5年OS为60%、里位OS并未超越，预估5年PFS为39%，里位PFS为20个年末。规国一项全面连续性、观察连续性科学研究最后分析方规(ODICE科学研究)，评量了早先化学疗规(HL)和非早先化学疗规(NHL)病变常规门诊里拒绝接受BV病人情况，其里BV病人多种不同PTCL亚改进型的里位周期连续性数为4-7支线，ORR为37%~71%，里位PFS为3.6~8.4个年末。
ALCANZA是一项国际连续性的、开放标签的、随机的3期针灸试验，目的非常维布妥昔单防与医生考虑的标准病人（PC）——甲氨蝶呤或贝沙罗福，对曾拒绝接受过病人的MF或pcALCL的。科学研究结果清高示在里位随访时两者之间为22.9个年末里，维布妥昔单防优于PC。相比较有所改善持续至少4个年末的客观缓解率（ORR4）（56% vs 13%；P＜0.0001），相比较提高CR率（16% vs 2%），相比较加长PFS（里位16.7个年末vs 3.5个年末；HR=0.270，95% CI： 0.169-0.430）。
Tipifarnib
AITL和PTCL病变分别有50%和35% CXCL12：CXCR4高强调，这类病变拒绝接受标准护理人员病人肾功能较差，Tipifarnib是一种规尼基转移酶FT药物，可以下调CXCL12强调。一项2期、多里心、伸缩、开放标签科学研究，分为两个收尾，目的评量Tipifarnib 病人AITL病变里的、安全连续性和生物标志物。科学研究共分析方规了26名AITL病变，20名病变拒绝接受了评量，5名CR，5名PR，ORR为50%(PPS分析方规)，针灸获益率为65%(PPS分析方规)。
ALK磷酸化药物
2020EHA上刊登了一项里国科学研究，目的评量ALK药物(克唑替尼/阿来替尼/色瑞替尼)±长春花碱VBL病人儿童R/R ALK+ALCL的有效连续性和安全连续性。ALK药物单药病人(n=6)：ORR为83.3%，均为CR，CR平均持续时两者之间为6.9(0-17)个年末。ALK药物+VBL(n=13)：ORR为100%，均为CR ，CR平均持续时两者之间为13.3(3-23)个年末，清高示了良好的有效连续性。
HDACi药物
以外批准上市常用病人PTCL的两丝氨酸去乙酰化酶药物（HDACi）有罗米地辛、西达本胺、伏立诺他、杰斯官他。在一项极其关键2期针灸科学研究里，罗米地辛病人病情恶化难治PTCL病变，ORR为25%，CR15%；在杰斯官他的2期科学研究里，病人病情恶化难治PTCL的ORR 26%，CR 11%；西达本胺相对于其他药物生存获益胜于，里位OS可以超越21.4个年末。此另有，除了单药用规，还可以考虑倡议用药，可很大程度提高病变的生存，比如罗米地辛倡议伊塔曲沙，ORR可以超越71%，罗米地辛倡议5-氮杂胞生物碱，ORR可以超越73%，带给了针灸最初用药考虑可行连续性。
重制考虑
PTCL病变在一支线病人缓解后是否考虑重制？其会重制还是异基因组重制？ALK中连续性ALCL高危国际肾功能指数(IPI )病变及其它类改进型有条件病变，可在一支线病人缓解后拒绝接受大剂量化学疗规倡议ASCT削弱，但以外？全面连续性大样本量科学研究证实该结论。部分PTCL(如肝脾T蛋白化学疗规)肾功能极差，可以考虑一支线异基因组造血干蛋白重制(allo-SCT)削弱，但也依赖于大样本量科学研究数据资料默许。
一项瑞典科学研究统计了2000年-2009年共755则有病变，其里重制两组对比并未重制两组，5年PFS 41% vs 20%，5年OS 48% vs 26%，这项科学研究是迄今为止报道的真实世界里较大的PTCL科学研究，它给予了在特许针灸试验范围以另有的PTCL结果的关键信息，给针灸一定的参阅。
PTCL病变重制后是否需要削弱病人，也是以外争议性非常大的话题，一项多里心II期试验，评量在新病因为CD30强调PTCL的病变里，在BV- CHP里移除融为一体泊生物碱后拒绝接受其会干蛋白重制，并拒绝接受 BV削弱病人的安全连续性和有效连续性。共入两组28则有病变，ORR 95%，CR 90%，以外科学研究仍在进行里，我们可以期待长期以来的生存数据资料产生。
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